听闻远方有你，动身跋涉千里：4岁皮肌炎女孩的求医之路

“曾经，我以为我的孩子一辈子可能就这样了。”

晶晶（化名）妈妈看着跑跑跳跳的女儿，回想到女儿被病痛折磨的那两年，不禁湿了泪眶。疾病偷着的不止是时间，还有原本属于晶晶快乐撒野的童年时光。

3岁的孩子该是什么样？

2021年7月，深圳远东妇产医院儿童肾病免疫专科接诊了一位特殊小病人，晶晶。

虽然已经3岁多了，却完全没有3岁孩子该有的调皮与模样。矮矮胖胖的她，行走吃力，蹒跚不稳，边走路边要扶着妈妈和姥姥，不知道晶晶年纪的，大概会猜测，这个一路嚷着要抱的小女孩，可能才不到2岁，还在学步阶段。

问诊过程中，邹峥主任（原江西省儿童医院风湿免疫专科主任）得知，患有幼年皮肌炎的晶晶在来深圳之前，已经接受了一年半的治疗了，虽然现在可以勉强行走，却远远没有达到晶晶父母的心里预期。

幼年皮肌炎，是儿童时期的自身免疫性炎性肌病（肌病包括皮肌炎及肌炎两种疾病），主要表现为特征性的皮疹和四肢肌肉疼痛、肌无力，患儿有不能行走、下蹲、起立、上楼、梳头困难等情况。晚期可因肌肉萎缩导致肌肉挛缩，瘫痪残疾。

南下求医只为找到你

说起晶晶的求医之路，是非常坎坷，却也值得患有皮肌炎孩子的家长参考。

起初，晶晶脸上、手上起了皮疹，家长带到县医院检查，说是湿疹，涂了药后，不仅未见好转，双腿还开始乏力，肌肉疼痛，连路都走不了。

晶晶妈妈赶紧带着晶晶到市医院检查，诊断出是幼年皮肌炎，并不是湿疹，由于幼年皮肌炎初始症状与湿疹类似，经验不足的医生非常容易误诊，因此也会延误病情。

在市医院治疗了三个月，晶晶虽然没有整天嚷着要抱，但是走路也非常吃力，大部分时间还是在妈妈或姥姥的臂弯里。

“不能这样一直坐以待毙”，怀着这样的想法，晶晶一家来到了北京，北京的医疗竞争力，是一个不证自明的命题。

在北京诊断为NXP2亚型幼年皮肌炎，国际上对这种新型抗体的皮肌炎，认为具有严重的肌肉病变，治疗预后差。

治疗了一年，晶晶不但变得越来越胖，身高也不见长，和同龄小朋友相比，大了几圈，矮了几节，更难受的是激素不能减量，药物全身副作用凸显，病情没有大的改善。晶晶妈妈心里着急，但也不知道哪里有更好的医生。

直到一天，偶然发现病友群里，有个家长在报喜，说自己的孩子在深圳远东妇产医院邹峥主任这里，治了没几个月，身高体重都在变化，也能正常走路了。

带着这样的期望，一家人又南下，来到了深圳。

病友群广为传颂的邹峥主任究竟有着什么魔力？

有人说，自己要学会坚强，没有人可以永远是你的避风港。

但她可以！

邹峥主任，自医学院毕业之后，便潜心于研究小儿肾脏疾病学和免疫性疾病，十分擅长长诊治难治性肾病、反复呼吸道感染、免疫缺陷病、 川崎病 、系统性 红斑狼疮 、幼年类风湿性关节炎等免疫相关性疾病。

人生匆匆，有人说世界那么大，我想去看看，而他却选择与案牍为伴，专注于自己的一方小天地。

当时的缺医少药，对于这类免疫性疾病，国内的诊疗水平十分受限，邹峥主任为进一步提升自己的医疗技术，曾于2010年，远赴美国远赴美国肯塔基州路易维尔医学院、柯萨尔儿童医院及美国德克萨斯州医学院，在风湿免疫实验室参观访问学习，将先进的医学技术带回国内，让广大患儿受益，不再被这类难治性疾病痛苦的折磨着。

她是他的小病人

她是她的贴心主任

对于皮肌炎这类免疫性疾病，通常是糖皮质激素用药为主，搭配免疫抑制剂的联合治疗。

相信很多人都曾经通过各种渠道听过或者看到过一些人因为不规范长期使用了激素而出现激素的毒副作用如身体发胖、骨质疏松，甚至会得上股骨头坏死、失明。

很多人害怕使用激素，而错过治疗时机，还有些人害怕治疗不规范从此便会依赖上激素。

晶晶妈妈不远千里找到邹主任，一方面希望晶晶能够像正常小朋友一样行走，另一方面则是希望可以停掉激素药。

在调整治疗方案时，邹主任发现晶晶使用的免疫抑制剂是现在国际上新的药物，但根据晶晶的病情变化，推测晶晶可能是对这类药物并不敏感的一种难治性皮肌炎，便大胆地将免疫抑制剂更换成了另一类调节炎症通路的免疫抑制剂，改变了原先的治疗方案，于是为晶晶量身定做的治疗方案出炉了！

在治疗前期，晶晶每个月都要到远东医院定期随访复查，邹峥主任每个月会针对晶晶的整体状况、肌肉和皮肤受累严重程度、肌力评分，采用综合评估分析方法，指导治疗。

治疗了3个月后，晶晶的肌力好转改善，行走能力明显发生了变化，不用扶就可以自己走了，治疗半年后，晶晶病情很快恢复稳定，晶晶的这一切改变，让一直在黑夜里乱撞的一家人，终于看到了曙光。

定期云问诊疫情何惧？

原本每个月都要从江西赶到深圳治疗的晶晶，由于深圳疫情不得不暂停前来的步伐。

即便如此，依然没有阻挡晶晶一家人来远东看病的决心，于是便开始了长达半年的微信云问诊，邹峥主任定期会询问晶晶的状况，药物则是采用快递到家的方式寄去。

根据晶晶的变化，邹峥主任在稳定晶晶病情的情况下，不断调整减少激素用量。

今年7月，晶晶终于又到了远东复诊，这次的见面，让李院和邹峥主任都格外惊喜，晶晶终于有了四岁女孩的模样，跑跑跳跳也很正常，性格也活泼了不少。重点是她身高变化，让大家十分惊喜，身高增长的很快，体重也下去了，整个人也精神了很多，实现了激素成功减退！

晶晶妈妈感叹道，晶晶被病痛偷走的那些快乐时光，现在终于还给了她。

邹主任告诉晶晶父母，只要晶晶长期稳定的治疗，慢慢的，就可以不用吃药了，只要有足够的耐心，一定会迎来这一天的。